Premium Audiologie

Genetisch bedingte Erkrankungen mit Auswirkungen auf das Hören – Biotinidasemangel

Claudia Rössing
Titelbild des Fachbeitrags zu Ursachen, Symptomen, Diagnostik, Therapie und Prognose des Biotinidasemangels
© Anar Mammadov/stock.adobe.com
Newsletter­anmeldung

Bleiben Sie auf dem Laufenden. Der MT-Dialog-Newsletter informiert Sie jede Woche kostenfrei über die wichtigsten Branchen-News, aktuelle Themen und die neusten Stellenangebote.


* Pflichtfeld

Der Biotinidasemangel ist ein Defekt in der Freisetzung des aktiven Biotins (Vitamin H). Biotin wird im Körper für verschiedene Stoffwechselbereiche benötigt und ein Mangel verursacht Störungen im Fett-, Kohlenhydrat- und Aminosäurestoffwechsel. Die Vererbung des Biotinidasemangels erfolgt autosomal-rezessiv, dabei sind die zytoplasmatische und die mitochondriale Biotinidase vom Defekt betroffen.

Zusammenfassung

Dieser Artikel zeigt die Auswirkungen des Biotinidasemangels, der in schweren Fällen und ohne Therapie Auswirkungen auf das Hören hat.

Schlüsselwörter: sensorineurale Schwerhörigkeit, Akustikusatrophie

Abstract

This article shows the effects of biotinidase deficiency, which in severe cases and without therapy affects hearing.

Keywords: sensorineural hearing loss, Acoustic nerve atrophy

DOI: 10.53180/MTIMDIALOG.2023.0752

Entnommen aus MT im Dialog 10/2023

Das könnte Sie auch interessieren:

Zur Übersicht

Online-Angebot der MT im Dialog

Um das Online-Angebot der MT im Dialog uneingeschränkt nutzen zu können, müssen Sie sich einmalig mit Ihrer DVTA-Mitglieds- oder Abonnentennummer registrieren.

zur Registrierung
Zum Login

Stellen- und Rubrikenmarkt

Möchten Sie eine Anzeige in der MT im Dialog schalten?

Stellenmarkt
Industrieanzeige