Anomalien und Normvarianten – Interne Veränderungen 2.23: interne vaskuläre Malformationen

Titelbild des Fachbeitrags zur Bildgebung bei internen vaskulären Malformationen — Axiales MS-CT Thorax post KM: links basal ektatische Vene mit Drainage nach abdominell (Pfeil) © H.J. Thiel

Vaskuläre Malformationen können ubiquitär im menschlichen Körper vorkommen. Angeborene Gefäßanomalien oder auch erst im Laufe der Entwicklung oder im Erwachsenenalter auftretend, können eine große diagnostische und therapeutische Herausforderung darstellen, insbesondere bei lokal destruierendem Wachstum.

Zusammenfassung

Intrahepatische portosystemische venöse Shunts sind seltene vaskuläre Malformationen. Sie können intra- und extrahepatisch vorkommen, asymptomatisch sein oder verschiedene Symptome aufweisen einschließlich einer Enzephalopathie. Kinder mit hereditärer Teleangiektasie sollten wegen des erhöhten Risikos der Entwicklung vaskulärer Malformationen, vorrangig in der nasalen Mukosa, der Lungen und des Gastrointestinaltrakts, kontrolliert werden.

Schlüsselwörter: Pulmonale arteriovenöse Fistel, intrahepatischer portosystemischer venöser Shunt, Röntgen, CT, MRT

Abstract

Intrahepatic portosystemic venous shunts are rare vascular malformations. They may be intra- or extrahepatic, can be asymptomatic or present with various symptoms including encephalopathy. Because of the risk of developing vascular malformations children with hereditary telangiectasia should have regular medical check-ups. The most frequent locations being the nasal mucosa, the lungs and the gastrointestinal tract.

Keywords: Pulmonary arteriovenous fistula, intrahepatic portosystemic venous shunt, x-ray, CT, MRI

DOI: 10.53180/MTIMDIALOG.2024.0192

Entnommen aus MT im Dialog 3/2024