Bei der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) kommt es zu einer Verdickung des Herzmuskels, meist des linken Ventrikels, wodurch die diastolische Funktion beeinträchtigt wird. Die Erkrankung ist zwar selten, doch die häufigste genetisch verursachte Kardiomyopathie und der häufigste Grund für einen plötzlichen Herztod bei jungen Menschen. Es gibt in Deutschland etwa 160.000 Patientinnen und Patienten, die an HCM leiden.
Daueraktivierung von TTL
In einer Reihe von Experimenten konnten Forschende des Universitätsklinikums Hamburg-Eppendorf nun zeigen, dass die dauerhafte Aktivierung des Enzyms Tubulin-Tyrosin-Ligase (TTL) die Herzfunktion signifikant verbessert. TTL spielt eine wichtige Rolle bei der Regulation der Mikrotubuli, die für die mechanische Stabilität und Struktur von Zellen zuständig sind. TTL fügt Tyrosin an die Tubulinproteine der Mirkotubuli an, die sogenannte Tyrosinierung.
Die Tyrosinierung beeinflusst, wie stabil oder flexibel Mikrotubuli sind und damit auch die Kontraktionsfähigkiet des Herzens sowie die Anpassungsfähigkeit an unterschiedliche Druckbelastungen. So zeigte sich im Experiment mit Mäusen, dass nach der Daueraktivierung von TTL der Herzmuskel nach 12 Wochen weniger steif war. Diese Erkenntnis konnte auch an menschlichen Herzmuskelzellen nachgewiesen werden; es zeigte sich eine Normalisierung der Zellgröße.
Neue Behandlungsoption der hypertrophen Kardiomyopathie
Bisherige Behandlungsoptionen bestanden aus einer medikamentösen oder chirurgischen Behandlung. Die neue Behandlungsmöglichkeit durch die TTL-Aktivierung kann die bisherigen Optionen ergänzen und damit den Verlauf der Erkrankung verlangsamen sowie die Lebensqualität der Betroffenen verbessern.
Quelle: idw
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