In der Regel kann sich die Lunge von kleinen Verletzungen durch Viren oder Schadstoffen erholen. Bei Patientinnen und Patienten mit Lungenfibrose ist diese Regenerationsfähigkeit gestört, die Lunge vernarbt zunehmend. Typische Merkmale des Krankheitsbildes sind eine verringerte Lungenfunktion und die zunehmende Vernarbung des Lungengewebes durch Bindegewebe. Wie genau die Lungenfibrose entsteht, ist jedoch weitgehend unbekannt und aufgrund der stetig nachlassenden Lungenfunktion verläuft die Erkrankung tödlich.
Zellbläschen transportieren schädliches Protein
Aus vorherigen Arbeiten wussten die Forschenden der Philipps-Universität Marburg um Prof. Mareike Lehmann bereits, dass bei Patientinnen und Patienten mit Lungenfibrose gewisse Zellbläschen vermehrt vorkommen. Die Hauptaufgabe dieser extrazellulären Vesikel (EV) ist es, Proteine, Lipide und RNA zwischen Zellen zu transportieren und so Informationen zwischen Zellen weiterzugeben. Sie können von fast jeder Zelle abgegeben und auch aufgenommen werden.
Im Fall der Lungenfibrose unterscheidet sich eines der transportierten Proteine gegenüber demjenigen, dass die EV bei gesunden Menschen transportieren. Es sorgt dafür, dass die Epithelzellen der Lunge umprogrammiert werden. Die Epithelzellen der Lunge sind nicht nur eine Schutzschicht gegenüber äußeren Einflüssen, sie können auch Ersatzzellen und Lungenbläschengewebe nachbilden. Diese Reparaturfunktion ist jedoch aufgrund der Umprogrammierung gestört und kann nicht mehr ausgeübt werden: kleinere Verletzungen des Epithels heilen nicht aus und es bildet sich Bindegewebe anstelle von Ersatz-Lungengewebe.
Mausmodell bestätigt Studienergebnisse
Im Mausmodell konnten die Forschenden die gewonnenen Erkenntnisse bestätigen: fehlte in den Vesikeln das Protein, kam es nicht zur Vernarbung der Lunge. Wenn es gelingt, das Protein zu blockieren, könnte man erstmals gezielt in den Krankheitsverlauf von Lungenfibrosepatientinnen und -patienten eingreifen. Bisherige Medikamente können der Krankheitsverlauf nur verlangsamen, nicht jedoch stoppen. Auch die Diagnose der Lungenfibrose ist häufig erschwert, doch mit den neuen Erkenntnissen kann sowohl eine gesicherte Diagnose anhand von Gewebeproben (etwa nach einer Spülung der Lunge) stattfinden und neue Behandlungsansätze entwickeln.
Quelle: idw
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