Myelodysplastische Syndrome (Teil 1)

Zusammenfassung

Myelodysplastische Syndrome (MDS) stellen eine nicht selten vorkommende Gruppe hämatologischer Neoplasien dar, die vor allem das höhere Lebensalter (> 60 Jahre) betreffen. Das wesentliche Merkmal ist eine mit Dysplasie einhergehende ineffektive Hämatopoese. Morphologisch zeigt sich dies im Knochenmark als Hyperplasie mit abnormen Erscheinungsformen der Zellen einer oder mehrerer Reihen. Im Blut treten Zytopenien als Folge einer erhöhten Apoptose auf. In fortgeschrittenen Stadien können Blasten proliferieren. Circa 25 % der MDS gehen in eine akute Leukämie über. Meist lassen sich chromosomale Aberrationen nachweisen. Um ein MDS in Abgrenzung zu anderen dysplastischen Veränderungen sicher zu diagnostizieren, sind neben der Basis der Zytologie auch die Immunphänotypisierung, Zyto-/Molekulargenetik sowie Knochenmarkhistologie im Sinne einer Stufendiagnostik erforderlich bzw. empfohlen.

Schlüsselwörter: Dysplasie, Myelodysplastische Syndrome, Zytopenie, Apoptose, Molekulargenetik

Abstract

Myelodysplastic syndromes are a group of hematological neoplasms, which are not uncommon and principally affect older adults (> 60 years). The major characteristic is a dysplastic and ineffective hematopoiesis. Morphological indicator in the bone marrow is hyperplasia with abnormal appearence of the cells, affecting one or more lineages. In the peripheral blood cytopenia arises as an effect of apoptosis. In later stages of disease blasts may proliferate. Approximately 25 % develop into acute leucemia. Most cases show chromosomal aberrations. To confirm the diagnosis of MDS in differentiation to other dysplastic changes a multi stage approach is necessary. This needs cytology as the basis and furthermore immunophenotype, genetics and bone marrow biopsy.

Keywords: dysplasia, myelodysplastic syndromes, cytopenia, apoptosis, molecular genetics

DOI: 10.53180/MTADIALOG.2022.0198

Entnommen aus MTA Dialog 3/2022