Cogan-I-Syndrom

Beim Cogan-I-Syndrom handelt es sich um ein seltenes Krankheitsbild mit akuter oder schubweiser Verschlechterung der Hörleistung des Innenohrs mit vestibulärer Symptomatik und einer nichtsyphilitischen interstitiellen Keratitis oder anderen entzündlichen okulären Symptomen beim atypischen Cogan-I-Syndrom. Die Ursache des Cogan-I-Syndroms ist bislang nicht abschließend geklärt, es handelt sich jedoch vermutlich um ein Autoimmungeschehen.

Die Einteilung des Cogan-I-Syndroms erfolgt in Typisches Cogan-I-Syndrom und Atypisches Cogan-I-Syndrom. Kennzeichnend für das typische Cogan-I-Syndrom ist eine Augenbeteiligung in Form einer nichtsyphilitischen interstitiellen Keratitis, Konjunktivitis und Iritis mit vestibulären und cochleären Symptomen. Beim atypischen Cogan-I-Syndrom treten neben der Keratitis und Iritis noch andere Erkrankungen des Auges auf (zum Beispiel Skleritis, Episkleritis). Die klinische Symptomatik ist variabel und geprägt durch die akut eintretenden vestibulocochleären Beschwerden wie Tinnitus, Schwindel, Übelkeit, Erbrechen und eine massive (in der Regel beidseitige) Hörminderung. Der Beginn der Augenerkrankung ist häufig gekennzeichnet durch unspezifische Beschwerden wie Fremdkörpergefühl, Rötung, Photophobie und Epiphora (Auslaufen von Tränenflüssigkeit über die Lidränder). Daneben können aber auch zahlreiche Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust, Fieber, Müdigkeit und Kopfschmerzen auftreten. Das Auftreten der okulären Veränderungen kann zeitgleich mit den vestibulocochleären Störungen erfolgen, möglich ist jedoch auch ein Auftreten erst Jahre nach der Erstmanifestation. Die vestibulocochleären Störungen können sich anhand eines beidseitigen Ausfalls des Vestibularsystems, mit dem Auftreten des Dandy-Phänomens und seinem typischen breitbeinigen Gangbild, zeigen.

DOI: 10.3238/MTADIALOG.2021.0374

Entnommen aus MTA Dialog 5/2021