ALS: Mehr als nur ein Motor-Problem im Gehirn?

Stephen Hawking ist vielleicht ihr berühmtester Patient, doch insgesamt leiden weltweit circa 150.000 Menschen an der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS). Die ALS ist eine seltene degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems. Dabei werden die Nervenzellen, die für die Bewegungen von Muskeln im gesamten Körper verantwortlich sind, immer weiter abgebaut. Als Folge werden die Muskeln immer schwächer und die Patienten verlieren ihre Beweglichkeit, was bisher kaum durch eine Therapie behandelt werden kann.

Die durch die Erkrankung bedingte Muskelschwäche führt typischerweise innerhalb weniger Jahre nach ihrem Ausbruch zum Tod durch Atemversagen. Die mittlere Überlebensdauer nach Diagnosestellung beträgt nur etwa drei Jahre. Allerdings sind auch Fälle mit einer Überlebensdauer von bis zu 15 Jahren oder mehr beschrieben. Stephen Hawking feierte gerade seinen 75. Geburtstag, obwohl er bereits mit 21 Jahren an ALS erkrankte. Die Ursachen der Erkrankung sind bislang weitestgehend unbekannt. Derzeit wird in der klinischen Forschung die Vermutung verfolgt, dass eine Verwandtschaft zwischen ALS und frontotemporaler Demenz, einer seltenen Form der Demenz, bestehen könnte.

Unter der Leitung von Mircea Ariel Schoenfeld vom Leibniz Zentrum für Neurobiologie der Uniklinik Magdeburg untersuchte ein interdisziplinäres Team mittels funktioneller Kernspintomographie eine Gruppe von 64 ALS-Patienten ohne Gedächtnisstörungen und 38 gesunde Probanden. Es ging vor allem um die Frage, ob die funktionelle Verknüpfung einzelner Hirnbereiche bei den Patienten verändert ist. Mit Hilfe einer neuen selbstentwickelten Analysemethode stellte das Team zunächst erwartungsgemäß fest, dass bei ALS-Patienten tatsächlich vor allem jene Hirnregionen schlechter funktionell miteinander verknüpft sind, die für Bewegungen verantwortlich sind. Über ihre Untersuchungen berichten die Neurowissenschaftler nun in der Fachzeitschrift "Scientific Reports".

Entwicklung von Biomarkern

Interessanterweise zeigte die Analyse solche gestörten funktionellen Verbindungen aber auch in ganz anderen Hirnregionen, nämlich im Hinterhaupt- und Scheitellappen, in denen bei der frontotemporalen Demenz typischerweise neurodegenerative Veränderungen auftreten. Diese Befunde belegen, dass frontotemporale Veränderungen ein Kernbestandteil der ALS-Erkrankung sind, obwohl die untersuchten Patienten nur schwache oder gar keine kognitiven Einbußen hatten.

Das Besondere an der Studie ist also, dass hier zum ersten Mal krankheitsspezifische Hirnfunktionsveränderungen nachgewiesen werden konnten, bevor die entsprechenden Demenzsymptome, wie zum Beispiel Vergesslichkeit, auftreten. Die Ergebnisse zeigen die enge Verwandtschaft zwischen ALS und frontotemporaler Demenz und werden zur Entwicklung von Biomarkern für diese und andere neurodegenerative Erkrankungen beitragen, für deren Analyse das neue Verfahren künftig auch eingesetzt werden kann.

Quelle: idw/Leibniz-Institut für Neurobiologie, 16.01.2017

LIN/Sarah Schüler